经典病例分享 | 肌纤维母细胞瘤

▌整理：卢义生 东莞市人民医院

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病史：男，61岁，下腹胀痛半月余。

临床诊断：肠梗阻

巨检：小肠长9cm，直径2cm，浆膜面肿块3.0×2.0×1.5cm，切面灰白灰黄质中。

讨论：

▎细胞梭形，有奇异核，平滑肌间穿插浸润，期间有炎细胞浸润，考虑炎性肌纤维母细胞肉瘤，低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。

▎我考虑：卡波西样血管内皮瘤。鉴别GIST，平滑肌肉瘤，炎性肌纤维母细胞肉瘤。

▎标记b-cantenin看看，我考虑纤维瘤病。1、有异型性的细胞像是退变的2、与肌层相处很融洽，没有破坏。

▎束状、车辐状排列，浸润性生长，位于肌层和浆膜面。与IMT偏粘膜面不一样。

▎星形、短梭形细胞为主，有一定多形性，可见明显核旁空泡，胞浆嗜伊红，背景胶原蛋白样。大部分区炎细胞缺乏，不是弥漫均匀的炎症分布。

原单位：IHC：CK部分＋、SMA＋、Vim+、Alk灶＋。

上海肿瘤医院：SMA、CD34部分＋、Ki67+(5%)；Alk、Des、b-catenin、Caldesmon、MyoD1均阴性。

最终诊断：低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。