舌腺泡状软组织肉瘤,ASPS
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Moonshadow 2015-11-14
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定义                   

腺泡状软组织肉瘤最常发生于年青人的大腿/臀部。对于发生于舌的肿瘤来说,舌腺泡状软组织肉瘤比较罕见。

流行病学

文献中报道了约40例病例。舌ASPS约占所有ASPS5%,好发于儿童(总的来说ASPS多发于青年人),平均年龄5-8岁。

临床特征

病人表现肿块、疼痛、言语困难或吞咽困难。病变充血外观类似于血管瘤。

肉眼外观

肿瘤表现单发但呈多结节性,由纤维将结节分隔开。

组织病理学

大多数肿瘤的生长方式以实性为主而非腺泡状。血管浸润常见且可呈神经周生长。肿瘤细胞大呈多边形,胞质嗜酸性,某些病例局部可出现透明改变。大多数肿瘤的细胞质内含有菱形的PAS阳性的晶状物。细胞核较一致(少数表现多形性),呈空泡状且核仁明显,可见特征性“苹果核”样凹陷切迹。核分裂计数0-3/10HPF

免疫组化

Desmin

5/10,1/1,1/1,0/1,1/1,1/1

SMA

10/10,1/1,0/1,0/1,1/1

Myo-D1

10/10,(局灶性),1/1

Myogenin

0/10

Myoglobin

0/10,1/1,0/1,0/1

Caldesmon

0/10

Muscle-specific actin

0/1

S-100

0/10,1/1,0/1,0/1

HMB-45

0/10

Lysozyme

0/10,0/1

Synaptophysin

0/10,0/1

Chromogranin

0/10,0/1

NSE

1/1

β-enolase

1/1

CD34

0/10

CD68

0/10,0/1

Ck

0/10,0/1,0/1,0/1

Vimentin

0/10,1/1,1/1,0/1,0/1,1/1

CEA

0/1

EMA

0/1

Factor Ⅷ  RA

0/1

鉴别诊断

1、颗粒细胞肿瘤/肌母细胞瘤

2、副神经节瘤

3、各类涎腺肿瘤

4、横纹肌瘤

5、横纹肌肉瘤

6、平滑肌瘤

7、黑色素瘤

8、冬眠瘤

9、远处转移的ASPS

治疗

手术切除

预后

转移率和预后似乎比ASPS总体要好。

 


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