流行病学

这种罕见肿瘤仅占所有原发性恶性骨肿瘤的不到2%。

组织病理学

肿瘤表现（肌）纤维母细胞性梭形细胞与多形性和巨细胞混合存在，并伴有炎性浸润。梭形细胞形成席纹状结构。间质表现为胶原化或粘液性。

免疫组化

与软组织MFH和骨肉瘤相比，骨MFH和骨肉瘤常表现平滑肌标记阳性，而软组织MFH通常为阴性。

鉴别诊断

1、骨肉瘤

2、纤维肉瘤

3、平滑肌肉瘤：骨原发性平滑肌肉瘤特别罕见。

去分化软骨肉瘤

恶性淋巴瘤