隆突性皮肤纤维肉瘤
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Moonshadow 2015-11-11
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    隆突性皮肤纤维肉瘤是一种梭形细胞肿瘤,17号染色体与22号染色体之间的易位产生COL1A1基因与PDGF-β基因融合。

免疫组化

CD34阳性;ApoD阳性。

鉴别诊断

1、良性纤维组织细胞瘤:tenascin可在皮肤纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤中染色。由于皮肤纤维瘤的真皮-表皮交界处可形成呈持续强阳性的tenascin带,而隆突性皮肤纤维肉瘤不能形成,因此tenascin对鉴别诊断有帮助。


皮肤纤维瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤

免疫反应性标准

ApoD

0/28

9/10

>20%的细胞阳性

CD34

5/25

16/20,11/12

>25%的细胞阳性

因子XIIIa

19/20

3/20

肿瘤中的Tenascin

16/20

16/20

真皮-表皮交界处的Tenascin

20/20

0/20

弥漫性阳性带

2、良性神经肿瘤

3、粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤与粘液型脂肪肉瘤相类似。

细胞遗传学

    存在以t(17;22)(q22;q13)易位为特征的环状染色体。

预后

    常表现多灶性复发。

 


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