这种肿瘤是一种显示自主神经分化超微结构特征的GIST的亚型.在低倍镜下,可见梭形细胞或上皮样细胞,在免疫组化方面与GIST无区别。早期文献报道证明它们是恶性肿瘤,但这一观点已被修正,它们只是GIST的变型,伴有非特异性的超微结构不同之处。
与GIST相反,小肠中的GANT(47%)比胃更常见,已有报道在食道、结肠、腹膜后腔、网膜、肠系膜、腹膜中发现GANT。有3例报道为Carney’s三联症之一,3例与I型神经纤维瘤病相关,1例报道多发性家族性GANTs与小肠神经元发育异常有关。
免疫组化
CD117  | 21/21  | 
CD34  | 30/52(58%)  | 
Vimentin  | 89/96(93%)  | 
NSE  | 95/107(89%)  | 
Chromogranin  | 8/85(9%)  | 
Synaptophysin  | 37/100(37%)  | 
S-100  | 42/107(39%)  | 
Desmin  | 0/94  | 
HHF-35  | 1/93(1%)  | 
SMA  | 8/93(9%)  | 
预后
76例病人随访结果:
62%的病人无病生存,平均25个月。
14%的病人患病生存,平均28个月。
24%的病人死亡,平均13个月。
病例数  | 无病率  | 患病生存率  | 病死率  | |
1.5-137.5px  | 22  | 91%  | 0%  | 9%  | 
6-250px  | 24  | 71%  | 17%  | 12%  | 
11-375px  | 12  | 50%  | 17%  | 33%  | 
16-900px  | 18  | 22%  | 28%  | 50%  | 
病例数  | 无病率  | 患病生存率  | 病死率  | |
小肠  | 51  | 51%  | 17%  | 32%  | 
胃  | 44  | 82%  | 11%  | 7%  | 
其它部位  | 13  | 病例太少无法估算  | ||
