肺的上皮样血管内皮瘤又称组织细胞血管内皮瘤。肉眼观察：在肺内呈多灶状、弥漫生长的结节，灰白或灰红色，质较软。显微镜下：瘤细胞似上皮样细胞或组织细胞，胞浆丰富、嗜酸性，有时可见空泡，内含红细胞。核呈泡状、圆形，核分裂罕见。瘤细胞呈片状或息肉状排列，也可充满肺泡腔、细支气管腔、动脉或静脉腔内，其间可见小的血管，也可出现透明变性、钙化或骨化灶。免疫组化染色见瘤细胞表达UEA-1及F8RA阳性。