纵隔心包囊肿的发生是由于不完善的胚胎发育，胚腔隐窝未能融合所致。在胚胎发育阶段，正常心包是由许多互不相连的腔隙融合而成，如其中一个腔隙未能融合，则可形成囊肿。多位于前纵隔和胸膜横膈角处，以右心隔处多见，故又称心膈角囊肿。一般无临床症状，如囊肿大压迫肺和横膈，可引起咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。显微镜下：囊肿由纤维结缔组织构成，内衬单层扁平上皮。诊断心包囊肿时应注意与囊性淋巴管瘤相鉴别。囊性淋巴管瘤为多房性，囊壁内可见平滑肌、纤维、脂肪等组织。