胰腺先天性囊肿为多发性，常合并肝和肾的先天性囊肿。通常是胰导管发生异常的结果。先天性囊肿大小不一，大者直径可达5厘米。显微镜下：囊内壁光滑，被覆扁平或低柱状上皮，有时上皮可完全萎缩。囊内含浆液、粘液或因感染出血而形成浑浊液体。