一些小叶周血管瘤，内皮细胞出现不典型性，核大染色质深，并可见到吻合的管腔。但内皮细胞没有乳头状增生、核分裂不多，也没有广泛的吻合分支性血管。此时，宜诊断为不典型性小叶周血管瘤。大多数不典型的小叶周血管瘤呈圆形且界限清楚，少数病例有浸润性边缘。病变可以累及小叶内外的间质。